Priony - název pochází z „bílkovinných infekčních částic“ - byly velké zprávy v 80. letech, kdy bylo jasné, že tyto proteiny způsobují nemoc. Ale více než 30 let poté, co byly objeveny, stále je vymýšlíme.
Související obsah
- Mohla by blikající světla pomoci léčit Alzheimerovu chorobu?
- Lékařské nástroje šíří smrtící mozkovou chorobu na chirurgické pacienty
- Vrany mozku mohou pomoci šířit prionová onemocnění
V tento den v roce 1997 obdržel americký biolog Stanley B. Prusiner Nobelovu cenu za medicínu za objev prionů, „zcela nový žánr původců nemocí“, podle slov Nobelovy komise. Přestože Prusinerova práce začala v roce 1972, do roku 2017 stále ještě rozumíme jen prionům.
Pravděpodobně jste slyšeli o těchto infekčních proteinech v souvislosti s mozkovými chorobami, jako je choroba šílených krav (technický název: hovězí spongiformní encefalopatie). Lidé mohou také získat prionová onemocnění, jako je Creutzfeldt-Jacobova choroba a vzácná Kuru, která byla přenášena zvykem obyvatel lidu jíst jejich zesnulé v rámci pohřebních rituálů. Tyto nemoci, které jsou souhrnně známé jako přenosné spongiformní encefalopatie, jsou pouze nejlépe pochopenou částí obrazu prionu.
"Priony jsou zkreslené verze normálních proteinů, které se nacházejí v lidském a zvířecím mozku a dalších tkáních, " vysvětluje Prion Research Center na Colorado State University. "Tyto zkreslené (" chybně vyložené ") proteiny poškozují mozkové buňky, což vede k fatálním demencím podobným lidským Alzheimerovým a Parkinsonovým chorobám."
Když normální bílkoviny ve vašem mozku - z nějakého důvodu, který není úplně pochopen - selhávají, „proměňují se v nakažlivé patogeny, které získávají jakékoli další priony, s nimiž přicházejí do styku, seskupují se do shluků, které poškozují jiné buňky a nakonec způsobují poškození samotného mozku dolů, “píše Fiona MacDonald pro ScienceAlert .
"... Technicky řečeno, proteiny by neměly být schopny infikovat jiné proteiny - přece přece nejsou naživu - a vědci nikdy nebyli schopni vysvětlit chování prionů - a proto jejich pověst jako nejpodivnější molekuly vůbec, " " ona píše.
Nejen, že priony nejsou naživu (a neobsahují žádnou DNA), mohou přežít tím, že budou uvařeny, budou léčeny dezinfekčními prostředky a mohou infikovat další mozky roky poté, co byly přeneseny na skalpel nebo jiný nástroj.
Stále se snažíme zjistit, jak se normální proteiny rozkládají na priony a co je způsobuje, i když v posledních letech došlo k řadě pokroků. Mezi nimi jsou Alzheimerova a Parkinsonova choroba nedávno spojena s priony. Vědci navrhli, že tato mozková onemocnění jsou způsobena podobným složením bílkovin a bylo navrženo, aby se jednalo o „prionoidní“ nemoci - podobné TSE, ale ne přenosné (o nichž víme.)
Dnes je studium prionů fascinující obor medicíny, ale skutečnost, že někdo našel priony, je docela úžasná. Když na nich Prusiner začal pracovat, bylo zjištěno, že Creutzfeldt-Jakob, kuru a onemocnění ovcí zvané klusavka mohou být přenášeny infikovanými mozky, ale nikdo nevěděl, co to způsobilo. Trvalo mu deset let, než izoloval jediný protein, který se zdál být viníkem; pak trvalo ještě déle, než bylo dosaženo jakéhokoli vědeckého konsensu. Prusiner je nyní ředitelem Institutu pro neurogenerativní choroby na University of California v San Franciscu. Pokračoval v práci na prionových chorobách.
